ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (vasculitis haemor-hagica). Син.: болезнь Шенлейна—Геноха (morbus Schцn­em—Henoch), пурпура анафилактоидная (purpura anaphy-lactoides), капилляротоксикоз геморрагический Франка.
Эгиология и патогенез васкулитаю Геморрагический васкулит является системным сосудистым полиэтиологичным заболеванием. Относится к поверхностным аллергическим васкулитам. Заболевание наблюдается в любом возрасте, но чаще у лиц моложе 20 лет. Ведущую роль в возникновении геморрагического васкулита играют токсико-аллергические и инфекционно-аллергичсские процессы. Заболевание часто начинается после гриппа, ангины, пневмонии, кори и других инфекционных заболеваний.
Клиника васкулита. Геморрагический васкулит объединяет 4 клинические формы: простую пурпурную (purpura simplex), ревматическую пурпуру Шенлейна (purpura rheumatica Schonlein), абдоминальную пурпуру Геноха (purpura abdominalis Henoch) и молниеносную пурпуру (purpura f urminans).
Геморрагический васкулит начинается внезапно, нередко после повышения температуры и нарушения общего состояния. Наиболее острое начало болезни отмечается у детей. На нижних конечностях, ягодицах, иногда предплечьях, туловище, лице, слизистой оболочке рта и конъюнктиве появляются симметрично расположенные многочисленные гемор­рагические петехиальные и пурпурозные пятна. Кроме геморрагических пятен наблюдаются воспалительные пятна, папулы, волдыри. Иногда в области геморрагии наблюдается некроз (некротическая пурпура). Заболевание в одних случаях относительно кратковременное (до нескольких недель), в других — его течение хроническое рецидивирующее (до нескольких лет).
При простой пурпуре клинически отмечаются только кожные поражения. В случаях ревматической пурпуры, помимо кожных воспалений, наблюдают болезненность и при пухлость суставов. Поражение внутренних органов (чаще пищеварительной системы и почек) на фоне сыпи характерно для абдоминальной пурпуры. Она сопровождается присту пообразной болью в животе, рвотой, гематурией и альбу минурией. Молниеносная форма пурпуры отличается быстрым тяжелым течением, заканчивается нередко летальным исходом. У больного резко повышается температура, кожные высыпания обильны, представлены в виде множественных экхимозов, висцеральные симптомы резко выражены.
Патогистология васкулита. Обнаруживают очаговые изменения а мелких сосудах дермы, отек, пролиферацию, дегенерацию и очаговый некроз эндотелиального слоя сосудистой стенки В просветах пораженных сосудов наблюдают скопления сегментоядерных лейкоцитов.
Дифференциальный диагноз васкулита. Геморрагический васкулит следует отличать от болезни Верльгофа, геморрагической» лейкокластического микробида, многоформной экссудат к ной эритемы, аллергического васкулита Руитера, пурпуры Вальденстрема, симптоматических геморрагических высыпаний.
Лечение васкулита . Проводится санация хронических септических очагов инфекции и лечение сопутствующих заболевании в начальной стадии заболевания применяют антигистаминми.
препараты (димедрол, пипольфен, супрастин, дипразин), производные салициловой кислоты и пиразолона (натрия салицилат, кислота ацетилсалициловая, реопирин, индомета-цин, ибупрофен). Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки назначают аскорбиновую кислоту одновременно с рутином, аскорутин, кверцетин, трибенозид (гливенол), добезилат кальция (доксиум). Используют ингибиторы протеаз — трасилол, контрикал, пантрицитин. В тяжелых случаях васкулита, протекающего с поражением внутренних органов, при недостаточной эффективности проводимой терапии и прогрессировании патологического процесса применяют глюкокортикоиды в течение 3—6 нед. Терапия глюкокортикоидами обычно эффективна, но не всегда предотвращает рецидивы заболевания (рекомендуется профилактическое лечение этими препаратами 2—3 раза в год).
При некротической форме васкулита применяют лазеротерапию, дезинфицирующие и эпителизирующие мази (5 % борно-нафталановую, 10 % метилурациловую), 20 % масляный раствор винилина, мази с глюкокортикоидами.
Диета должна быть калорийной, богатой витаминами. Рекомендуется вегетарианская пища, ограничивающая потребление животных белков.
После лечения васкулитаббольные должны состоять на диспансерном учете. Им противопоказаны тяжелая физическая работа, переохлаждение, перегревание.
ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ МИШЕРА (vascu-lllis haemorrhagicum Mischer). Син.: микробид геморраги­ческий лейкокластический (microbid haemorrhagicum lencoclasticum), синдром Сторка—Мишера (syndroma Storck—Mischer).
Этиология и патогенез васкулита . Заболевание относится к поверхностным аллергическим васкулитам. В его развитии опре­деленное значение имеют очаги хронической инфекции.
Клиника. Васкулит геморрагический Мишера начинается Остро с резкого повышения температуры. На конечностях, реже — на лице и слизистой оболочке рта появляются вы­нимания в виде эритематозных и геморрагических пятен. В отдельных случаях сыпь представлена узелками, волдырями и извами. При обострении васкулита отмечается повышение кмпературы, общая слабость, артралгия и миалгия.
Патогистология васкулита. Поражаются в основном сосуды сетчатого слоя дермы. В стенках капилляров, артериол, венул, а также окружающих тканей отмечается острое экссудативное воспаление. Инфильтрат стенки сосудов состоит из нейтро-фильных и эозинофильных гранулоцитов. В острый период заболевания наблюдают распад ядер лейкоцитов.
Диференциальный диагноз васкулита. Геморрагический васкулит Мишера следует отличать от папулонекротического туберкулеза кожи, многоформной экссудативной эритемы.
Лечение васкулита. Проводят санацию очагов хронической инфекции и лечение других сопутствующих заболеваний. Назначают антибиотики широкого спектра действия и сульфанил­амидные препараты, антигистаминные и антисеротонинные препараты, препараты кальция. Используют средства, нормализующие состояние сосудистой стенки (аскорбиновая кислота, рутин). В случаях, не поддающихся лечению вышеуказанными средствами, применяют глюкокортикоидные препараты (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). При наличии язв применяют солкосерил, 5—10 % метилурациловую мазь, мази с антибиотиками, глюкокортикоидами.
ВАСКУЛИТ, ИЛИ ГИПОДЕРМИТ, ПОДОСТРЫЙ МИ­ГРИРУЮЩИЙ УЗЕЛКОВЫЙ ВИЛАНОВЫ—ПИНОЛА (vasculitis, seu hypodermitis, subacuta migrans Vilanova— Pinol).
Этиология и патогенез васкулита. Глубокий аллергический васкулит кожи является клинической разновидностью хронической узловатой эритемы.
Клиника васкулита. Заболевание наблюдается у женщин. Характеризуется наличием в коже голеней, реже — бедер безбо­лезненных малочисленных плотных узелков. Кожа над узлами по периферии розового, а в центре — желтоватого цвета. В течение 2—3 нед узлы достигают максимальных раз­меров (10—20 см и более в диаметре), затем уплощаютси с образованием в центре склеродермоподобного углубления. Может развиваться отек стоп. Общее самочувствие не нарушается. Через несколько недель или месяцев узлы бесследно исчезают, иногда на их месте остается шелушениг и гиперпигментация.
Патогистология васкулита. Гистологические изменения отмечаюи и в мелких сосудах глубокого слоя дермы на границе с под кожной основой. Наблюдают пролиферацию эндотелиального слоя сосудистой стенки, сужение и облитерацию просипи сосудов, инфильтрацию сосудистой стенки лимфоцитами, нейтрофильными гранулоцитами, гистиоцитами.
Дифференциальный диагноз васкулита. См.: Эритема узловата! хроническая.
Лечение. См.: Эритема узловатая хроническая
ВАСКУ ЛИТ-ЛИВЕДО (livedo-vasculitis). Син.: лит ,. ангиит (livedo-angiitis).
Этиология и патогенез васкулита. Васкулит относится к дистро­фическим процессам, в основе которых лежит гиалиноз базальных мембран капилляров.
Клиника васкулита. Поражения локализуются преимущественно на нижних конечностях в виде сетевидно расширенных повер­хностных сосудов, геморрагии, узелков, которые могут изъязвляться или атрофироваться.
Патогистология васкулита. Определяют увеличенное число капилляров в дерме. Просветы капилляров затромбированы. По­раженные сосуды окружены инфильтратами, состоящими в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. В свежих очагах поражения дермы обнаруживают геморрагии и некрозы, в старых — фиброз и гемосидероз.
Дифференциальный диагноз васкулита. Ливедо следует дифференцировать от акроцианоза, дерматомиозита, облитерирующего эндартериита, узловатого периартериита, сетчатой пигментации.
Лечение: малоэффективно. Назначают ретинол, аевит, левамизол, цистеин, метионин, унитиол.
ВАСКУЛИТ НЕКРОТИЧЕСКИЙ УЗЕЛКОВЫЙ (vascu­litis nodularis necroticans). Син.: дерматит некротический Вертера—Дюмлинга (dermatitis necroticans Werter— Dumling).
Этиология и патогенез васкулита. Заболевание относится к поверхностным аллергическим васкулитам. В его развитии определенное значение имеют очаги хронической инфекции.
Клиника васкулита. Узелковый некротический васкулит характеризуется появлением сыпи на фоне лихорадки и нарушения общего состояния больного. Сыпь симметрично расположена на голенях, предплечьях, ягодицах, изредка на туловище и наружных половых органах в виде папул и бугорков синюш­но-коричневого цвета, на их поверхности могут возникнуть пузырьки. Обычно папулы некротизируются, покрываются черными корочками, под которыми обнаруживаются язвы, и отдельных случаях с папилломатозными разрастаниями. Процесс заканчивается образованием поверхностного рубца. Папулезные высыпания могут сочетаться с эритематозными и геморрагическими пятнами.
Кожные поражения узелкового некротического васкулита не вызывают субъективных ощущений. Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Характерно, что время свертывания крови и кровотечения, содержание протромбина сооиветствует нормальным показателям.
Патогистология васкулита. При гистологическом исследовании определяется поражение сосудов дермы в виде некроза и инфильтрации их нейтрофильными гранулоцитами и лимфоцитами; возможны кровоизлияния.
Дифференциальный диагноз. Узелковый некротический васкулит следует отличать от папуло-некротического туберкулеза кожи.
Лечение васкулита. См.: васкулит геморрагический.
ВАСКУЛИТ УЗЛОВАТЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ МОНТ­ГОМЕРИ-О'ЛИРИ—БАРКЕРА (vasculitis allergica nodosa Montgomery—О'Leагу—Barker).
Этиология и патогенез васкулита. Заболевание является разновид­ностью хронической узловатой эритемы и относится к глубоким аллергическим васкулитам. Кожные поражения локализуются в основном на голенях. Они возникают в связи с первичным поражением кровеносных сосудов подкожной основы.
Клиника васкулита. Васкулит встречается преимущественно у женщин. Характеризуется возникновением мягких, слегка болезненных узлов величиной от 0,5 до 2 см, часто располагающихся по ходу кровеносных сосудов. Узлы не изъязвляются, имеют склонность к слиянию и образованию массивных инфильтративных очагов. В отличие от острой узловатой эритемы заболевание длится несколько месяцев и разрешается без образования рубцов или атрофических изменений. Течение заболевания рецидивирующее, относительно длительное.
Патогистология васкулита. При гистологическом исследовании обнаруживают периваскулярный инфильтрат в дерме и в под­кожной основе. Инфильтрат состоит из плазмоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток. Сосуды резко сужены, просвет многих из них полностью закрыт.
Дифференциальный диагноз васкулита. См.: Эритема узловатая хроническая.
Лечение васкулита. См.: Эритема узловатая хроническая.